INFO 2

Nervsystem Symtom från nervsystemet kan ha samband med PSS - man finner CNS-påverkan liknande den vid MS, och ibland påverkan på perifera nerver eller kranialnerver. (6,7). Muskler och leder Påverkan på muskler och leder är vanlig och ter sig som myalgi/artralgi; mer sällan artrit. Polymyosit kan förekomma. Överkänslighet Primärt Sjögrens syndrom medför ökad risk för läkemedelsöverkänslighet. Episoder av purpura på benen, så kallad purpura hypergammaglobulinemika, är relativt vanligt vid PSS. Sådan purpura efterlämnar hemosiderinlagring subkutant, varvid benen med tiden blir allt brunare. Vaskulit kan förekomma. Den autoimmuna störningen vid PSS medieras av lymfocyter. I tår- och salivkörtlarna finner man sålunda mer eller mindre uttalad infiltration av lymfocyter. Man använder sig därför ibland av biopsi av salivkörtlar (i regel de små spottkörtlar som finns på insidan av underläppen). Graden av lymfocytinfiltration ger en uppfattning om intensiteten av processen (8, 9). Lymfocyterna spelar sålunda en central roll vid sjukdomen. Det är därför ej förvånande, att lymfom är vanligare bland PSS-patienter än bland friska jämnåriga. Det är fråga om B-cellslymfom ("non Hodgkin lymfom"). Uppträdande av lymfom kan ge sig till känna som lymfkörtelsvullnader, anemi, övergång av polyklonal till monoklonal immunglobulinökning, feber etc. (10, 11). Laboratoriediagnostik Dessa patienter har oftast polyklonal immun- globulinökning, och denna medför förhöjd SR. Oftast är det fråga om ökning av IgG. Akutfasproteiner typ CRP, haptoglobin etc. brukar var normala. Ofta ser man hos PSS-patienter leukopeni, vilket kan vara ett uttryck för ökad destruktion i perifert blod av granolycyter, orsakat av antikroppar. Flertalet PSS-patienter uppvisar positiv test för reumatoidfaktor och antinukliärfaktor (ANA) jämte andra autoantikroppar som nämnts ovan. Antikroppar mot cytoplasmatiska antigen kallade SS-A och SS-B har beskrivits relativt nyligen. Anti-SS-B ses hos 65 procent av PSS-patienterna, hos 5 procent av friska personer och hos 9 procent av "blandade kolagenospatienter (12). Ökad infektionsrisk PSS-patienter har ofta en låg nivå av IgG, nämligen IgG2, och detta trots att de har hög totalnivå av IgG. IgG2 innehåller antikroppar mot vissa bakterier, bland andra pneumakocker. Brist på IgG2 kan därför öka risk för infektioner. Vi har också sett ökad infektionsbenägenhet hos ett par PSS-patienter med extremt låg nivå av IgG2. Det kan därför vara paradoxalt nog vara motiverat att hos vissa PSS-patienter tillföra gammaglobulin, trots hög nivå av IgG. Orsaken till IgG2-bristen torde vara att en stor del av patientens IgG består av autoantikroppar, och dessa är av IgG1-klass, vilket lämnar mindre utrymme för produktion av IgG2 (13). Behandling Primärt Sjögrens syndrom är sålunda en sjukdom som initialt domineras av sicca-symtom, men det föreligger risk för diverse komplikationer. Det är därför viktigt att identifiera patienter med PSS och regelbundet kontrollera dem för att i tid upptäcka komplikationer. Man kan inte göra så mycket åt sicca-symtomen mer än att förse patienten med tår- respektive saliversätttningsmedel, medan komplikationerna ofta kan effektivt behandlas.Ofta ser man vid PSS svullnad av spottkörtlarna, ibland smärtsam. Svullnaden kan bero på grundsjukdomen och är då ofta av varierande grad. Bestående spottkörtelsvullnad är kopplad till ökad risk för lymfom. Det förlångsammade salivflödet i spottkörteln medför ökad risk för infektion, ofta med Hemofilus influenzae. Septisk parotit kan då uppträda och ge hög, septisk feber jämte svullen och öm spottkörtel. Antiobiotikabehandling är då nödvändig.Behandling med steroider och cytostatika kan vara indicerat vid PSS och kan uppträda vid aids, och kan också ses hos patienter som reagerat på benmärgsplantation med så kallad "graft versus host"-reaktion. I själva verket är den immunologiska avvikelse som föreligger vid PSS mycket lik den vid infektion med HIV. Man har därför diskuterat i vad mån PSS är en virusinfektion som drabbar genetiskt predisponerad individ. (14)